Distrofia de Fuchs: qué es una distrofia corneal y que tratamiento tiene

Actualizado el 14/09/22

Las distrofias corneales pertenecen a un grupo de enfermedades genéticas raras bastante desconocidas por parte de la sociedad en general. Dentro de este grupo destaca la Distrofia endotelial de Fuchs, uno de los tipos de distrofia corneal más frecuente. En este artículo te explicamos en qué consiste exactamente esta patología, qué efectos tiene, y las diferentes opciones de tratamiento que se pueden seguir en cada caso.

Aun así, si sospechas que tú o alguien de tu entorno puede padecer esta enfermedad o cualquier otro trastorno relacionado con la vista, es importante que acudas en seguida a la consulta de tu oftalmólogo de confianza para una revisión. El diagnóstico correcto y precoz es imprescindible para decidir el tratamiento, y puede ser clave para un buen control de la enfermedad.

Antes de nada, empecemos aclarando qué son las distrofias corneales. Este nombre engloba un grupo de enfermedades hereditarias que, como su propio nombre indica, afectan a la córnea, que es la capa más externa del ojo, transparente, y que tiene forma de cúpula. En general se desarrollan de manera bastante lenta, y suelen afectar a ambos ojos, aunque pueden hacerlo de manera asimétrica. Existen varios tipos de distrofias corneales, y se clasifican según la capa de la córnea que esté afectada (epitelio, estroma o endotelio). Como comentábamos, la más común es la distrofia endotelial de Fuchs.

¿Qué es una distrofia endotelial de Fuchs?

La distrofia endotelial de Fuchs afecta a la capa más interna de la córnea, el endotelio. La función de esta capa es bombear el líquido interno del ojo que trasuda hacia el estroma corneal, manteniendo la córnea trasparente para el paso de la luz. Cuando existe una distrofia endotelial de Fuchs, las células endoteliales están dañadas, y dicha bomba funciona con dificultad, por lo que el líquido empieza a pasar a las capas intermedias de la córnea produciendo un edema de córnea.

Siendo una enfermedad hereditaria, hay que señalar que, en general, suele afectar más a las mujeres que a los hombres, aunque para cada caso específico es importante tener en cuenta el historial familiar. Por lo general, estas molestias empiezan a notarse en pacientes mayores de 50 años.

Síntomas y evolución de la distrofia endotelial de Fuchs

Como apuntábamos al comienzo, las distrofias corneales se desarrollan lentamente, y la distrofia de Fuchs no es una excepción. En este caso, se presentan dos etapas claramente diferenciadas:

En la fase más temprana de esta enfermedad, los pacientes no suelen presentar muchos síntomas o, incluso, pueden ser asintomáticos. En los estadios iniciales, la repercusión visual más habitual es la presencia de visión borrosa por las mañanas (al despertarse), y esta situación mejora a lo largo del día.

En la segunda etapa, los síntomas van aumentando, y la visión borrosa que aparece por la mañana, ya no mejora a lo largo del día. Esto se debe a que el acúmulo de líquido en las capas intermedias de la córnea es mayor, y la capacidad de las células endoteliales para desecar la córnea, es menor. Esta acumulación de líquido, además, puede generar que se formen pequeñas ampollas bajo la capa más externa de la córnea, el epitelio. A esas lesiones se les denomina “bullas”. Cuando estas bullas se rompen, se producen úlceras corneales. Esto puede causar dolor y, en ocasiones, las úlceras pueden llegar a infectarse y/o provocar cicatrices corneales.

Complicaciones de la distrofia de Fuchs con otras enfermedades

Aunque la distrofia endotelial de Fuchs esté en un estadio poco avanzado y no se puedan percibir todavía los síntomas, es muy importante saber el diagnóstico para poder estar preparado y evitar posibles complicaciones. Esto es especialmente importante antes de someterse a una cirugía intraocular, como en el caso de la cirugía de catarata. Por lo tanto, aunque la distrofia endotelial de Fuchs esté poco avanzada, es recomendable tener en cuenta determinados criterios tanto preoperatorios como intraoperatorios antes de realizar la cirugía de cataratas.

Como siempre, lo recomendable es consultar con tu especialista de confianza cualquier duda y seguir paso a paso sus recomendaciones.

Tratamiento de la distrofia de Fuchs: trasplante endotelial de la membrana de Decemet (DMEK)

La cirugía más moderna y eficaz para tratar la distrofia endotelial de Fuchs es un trasplante de córnea: el trasplante endotelial tipo DMEK (acrónimo en inglés de Descemet Membrane endothelial Keratoplasty). Para realizar este procedimiento, es necesario obtener una capa de endotelio de una córnea donante, que será usada como injerto para sustituir el endotelio dañado del ojo del paciente.

Aunque la técnica quirúrgica para conseguirlo es laboriosa, permite una rehabilitación rápida y eficaz del paciente. Si las células están correctamente adheridas a la córnea receptora y el injerto es viable, el paciente puede rehabilitarse visualmente en los primeros tres meses tras la intervención.

El riesgo de rechazo con este procedimiento es menor que con los trasplantes penetrantes, aquellos donde se sustituyen todas las capas de la córnea en un mismo acto quirúrgico. Si, por alguna razón, el DMEK no es viable, se puede realizar un re-trasplante sin que aumenten las posibilidades de fracaso del injerto.

Distrofia de Fuchs y tratamiento médico: ¿es eficaz?

Por lo general, cuando la enfermedad se encuentra en estadios avanzados, y antes de realizar el trasplante, se pueden recetar gotas o ungüentos salinos para intentar desecar la córnea y calmar, en la medida de lo posible, las molestias. Cuando se desarrollan bullas epiteliales, también se pueden usar lentes de contacto terapéuticas con el fin de disminuir el dolor, pero solo bajo recomendación expresa de un especialista y con un control y seguimiento estricto hasta el momento de poder realizar el trasplante.