La enfermedad de Coats recibe su nombre del especialista en oftalmología escocés, George Coats, que la describió por primera vez. Se trata de una enfermedad poco frecuente, que afecta predominantemente a varones (85%) y que normalmente es unilateral y de evolución lenta. Los primeros síntomas suelen empezar a manifestarse en la infancia o primera juventud, e ir agravándose con los años, culminando con una pérdida significativa de la visión y otros problemas graves.
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¿Por qué se produce la enfermedad de Coats?
La causa concreta de esta patología ocular es desconocida, las investigaciones hasta la actualidad no han identificado ningún gen, cromosoma o patrón hereditario asociado. Por lo tanto, las personas afectadas no deben temer que se transmita a su descendencia. Tampoco se ha encontrado asociación entre la enfermedad de Coats y enfermedades sistémicas.
La enfermedad de Coats se caracteriza por la presencia de dilataciones vasculares (Telangiectasias), incluyendo ectasias arteriolares, microaneurismas, dilataciones venosas, capilares dilatados. Los vasos anormales filtran suero y otros componentes de la sangre que se acumulan en el espacio intrarretiniano y subretiniano, y se asocia frecuentemente con desprendimiento de retina exudativo. En este sentido, también se conoce como retinitis exudativa o telangiectasia retiniana.
¿Quién puede verse afectado por la enfermedad de Coats?
Según se ha visto, la enfermedad de Coats afecta más comúnmente a hombres que a mujeres. En cuanto a la edad, como comentábamos es habitual que los síntomas empiecen a aparecer en la infancia o en la juventud. De hecho, el 80% de las personas afectadas por esta enfermedad comenzaron a sufrir los primeros síntomas antes de los 10 años. La severidad y la tasa de progresión es mayor en niños menores a 4 años, en los cuales puede se pude producir un desprendimiento de retina exudativo masivo causando leucocoria y simulando un retinoblastoma. En los casos de enfermedad de Coats que se manifiestan en la edad adulta, los síntomas son mucho más leves.
Enfermedad de Coats: signos y síntomas
Los hallazgos clínicos varían ampliamente, desde leves trastornos vasculares de la retina con mínima exudación lipídica hasta extensas áreas de telangiectasia retiniana con desprendimiento de retina exudativo asociado. Puede estar afectada la red capilar tanto de la periférica como de la mácula.
La presencia de leucocoria presente solo en el ojo afectado. Se trata de un trastorno por el que la pupila presenta un color blanquecino, en contraste con el negro habitual, de manera que el resultado es muy llamativo a siempre vista. En algunos casos, los cuidadores de los niños o niñas con esta enfermedad acudieron a la consulta oftalmológica al detectar la leucocoria a simple vista o en una foto, pudiendo así lograr un diagnóstico correcto y temprano.
Esta patología también suele estar asociada a la pérdida de visión en el ojo afectado. A medida que se desarrolla la enfermedad se pueden ir manifestando otros síntomas como visión doble.
Una variante de la enfermedad de Coats que afecta a hombres adultos es llamada Telangiectasia macular del tipo 1. Consiste en capilares aneurismáticos y dilatados unilateralmente con isquemia asociada y exudación típicamente limitada a la región macular central.
Cómo evoluciona la enfermedad de Coats
Como explicábamos, la enfermedad de Coats se desarrolla de manera lenta y paulatina y, en el proceso, la salud del ojo va decayendo. Además de la leucocoria y la pérdida de capacidad visual, hay otras complicaciones asociadas como, por ejemplo:
- Estrabismo: la pérdida de alineamiento de los ojos. En este caso, el ojo afectado por la enfermedad de Coats puede desviarse con respecto del eje de visión.
- Desprendimiento de retina: si la retina con enfermedad de Coats no se trata correctamente y el daño se extiende mucho puede llegar a producirse un desprendimiento.
Enfermedad de Coats: tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Coats más recomendado es la fotocoagulación o la crioterapia, y en casos severos la cirugía del desprendimiento de retina. Estos procedimientos destruyen las lesiones y detienen la progresión, y en algunos casos puede ser necesario realizar varios tratamientos. De esta manera se pueden ir contrarrestando los daños que van surgiendo por el desarrollo anómalo de los vasos sanguíneos. La inyección de antiangigénicos intravítreos como tratamiento adyuvante en casos resistentes la terapia, suele ser de utilidad.
